WILM’S TUMOR

Wilm’s Tumour atau nephroblastoma adalah kanker ginjal yang biasanya terjadi pada anak-anak, jarang pada orang dewasa [1] nama umum adalah sebuah eponym, mengacu kepada Dr Max Wilms, dokter bedah Jerman. (1867-1918) yang pertama kali menggambarkan jenis tumor. [2]

Sekitar 500 kasus didiagnosis di AS setiap tahunnya. Sebagian besar (75%) terjadi pada dinyatakan anak normal, sebuah minoritas (25%) dikaitkan dengan kelainan perkembangan lainnya. Hal ini sangat responsif terhadap pengobatan, dengan sekitar 90% dari pasien bertahan hidup setidaknya lima tahun.

Patologi
Kebanyakan nephroblastomas sepihak, yang bilateral dalam waktu kurang dari 5% dari kasus. Mereka cenderung encapsulated dan vascularized tumor yang tidak melewati garis tengah perut. Dalam kasus metastasis biasanya ke paru-paru. Sebuah pecah tumor Wilms ‘menempatkan pasien pada resiko perdarahan dan penyebaran peritoneal dari tumor. Dalam kasus tersebut, intervensi bedah oleh ahli bedah yang berpengalaman dalam pemindahan seperti tumor rapuh adalah keharusan.

Patologis, sebuah nephroblastoma trifasik terdiri dari tiga unsur:

  1. Protoplasma
  2. Mesenkim
  3. Epitel

Tumor Wilms adalah tumor ganas yang mengandung protoplasma metanephric, stroma dan epitel derivatif. Karakteristik adalah adanya tubulus abortif dan glomeruli dikelilingi oleh sel stroma spindled. stroma ini mungkin termasuk otot lurik, tulang rawan, tulang, jaringan lemak, jaringan berserat. Tumor ini menekan parenkim ginjal normal.

Komponen mesenchymal mungkin termasuk sel menunjukkan diferensiasi rhabdomyoid. Komponen rhabdomyoid mungkin sendiri menunjukkan fitur keganasan (Wilms rhabdomyosarcomatous).

Tumor Wilms ‘dapat dipisahkan menjadi 2 kelompok prognostik berdasarkan karakteristik patologis:
Menguntungkan * – Berisi berkembang dengan baik komponen-komponen yang disebutkan di atas
* Anaplastik – Berisi anaplasia difus (sel kurang berkembang)

 

Prognosa
Tumor-spesifik rugi-of-heterozigositas (LOH) untuk kromosom 1p dan 16q mengidentifikasi subset dari pasien tumor Wilms ‘yang memiliki risiko meningkat secara signifikan kekambuhan dan kematian. LOH wilayah tersebut kromosom sekarang dapat digunakan sebagai faktor prognostik independen bersama-sama dengan stadium penyakit untuk menargetkan intensitas pengobatan untuk risiko kegagalan pengobatan [3] [4] menyalin nomor-lebar dan Genome. Status LOH dapat dinilai dengan karyotyping virtual tumor sel (segar atau parafin-embedded). Prognosis secara keseluruhan dengan operasi pengangkatan adalah positif. Awal penghapusan cenderung untuk mempromosikan hasil positif.

Biologi Molekular
Mutasi gen pada kromosom 11 WT1 p 13 yang diamati dalam sekitar 20% dari Wilms ‘tumor [5] [6] Setidaknya separuh dari Wilms. “Tumor dengan mutasi di WT1 juga membawa mutasi pada CTNNB1, pengkodean gen proto yang -onkogen beta-catenin. [7]

Sebuah gen pada kromosom X, WTX, tidak aktif pada 30% kasus tumor Wilms ‘, menurut riset yang dipublikasikan pada tahun 2007. [8]

Kebanyakan kasus tidak memiliki mutasi dalam gen tersebut.

Klasifikasi

Klasifikasi ditentukan oleh kombinasi dari studi pencitraan dan temuan patologi jika tumor beroperasi (diadaptasi dari http://www.cancer.gov). Strategi pengobatan ditentukan oleh panggung:

Tahap I (43% dari pasien)
Untuk tahap I tumor Wilms ‘, 1 atau lebih dari kriteria berikut ini harus dipenuhi:

  1. Tumor terbatas pada ginjal dan benar-benar dipotong.
  2. Permukaan kapsul ginjal yang utuh.
  3. Tumor ini tidak pecah atau dibiopsi (terbuka atau jarum) sebelum penghapusan.
  4. Tidak ada keterlibatan pembuluh sinus ginjal.
  5. Tidak ada tumor sisa jelas melampaui margin eksisi.

Pengobatan: nephrectomy + / – 18 minggu kemoterapi tergantung pada usia pasien dan berat tumor. EG: kurang dari 2 tahun dan kurang dari 550g hanya membutuhkan nephrectomy dengan observasi

Hasil: 98% bertahan hidup 4 tahun; 85% 4-tahun hidup jika anaplastik

Tahap II (23% dari pasien)
Untuk Tahap II Tumor Wilms ‘, 1 atau lebih dari kriteria berikut ini harus dipenuhi:

  1. Tumor meluas di luar ginjal tetapi benar-benar dipotong.
  2. Tidak ada tumor residu jelas pada atau di luar pinggiran eksisi.
  3. Setiap dari kondisi berikut juga ada:
  • Tumor keterlibatan pembuluh darah sinus ginjal dan / atau di luar parenkim ginjal.
  • Tumor ini telah dibiopsi sebelum penghapusan atau ada tumpahan lokal tumor selama operasi, terbatas pada panggul.

Pengobatan: nephrectomy + perut radiasi + 24 minggu kemoterapi

Hasil: 96% bertahan hidup 4 tahun; 70% 4 tahun bertahan hidup jika anaplastik

Tahap III (23% dari pasien)
Tahap III untuk tumor Wilms ‘, 1 atau lebih dari kriteria berikut ini harus dipenuhi:

  1. Tumor primer dioperasi.
  2. Metastasis node getah bening.
  3. Margin bedah Positif.
  4. Tumor tumpahan melibatkan permukaan peritoneal baik sebelum atau selama operasi, atau tumor thrombus transeksi.

Pengobatan: Radiasi abdomen+ 24 minggu kemoterapi + nephrectomy setelah penyusutan tumor

Hasil: 95% bertahan hidup 4 tahun; 56% 4-tahun hidup jika anaplastik

Tahap IV (10% dari pasien)
Tahap IV Tumor Wilms ‘didefinisikan sebagai kehadiran metastasis hematogen (paru-paru, hati, tulang, atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar wilayah abdomenopelvic.

Pengobatan: nephrectomy + perut radiasi + 24 minggu kemoterapi + radiasi dari situs metastasis yang sesuai

Hasil: 90% bertahan hidup 4 tahun; 17% 4 tahun bertahan hidup jika anaplastik

Tahap V (5% dari pasien)
Tahap V tumor Wilms ‘didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral pada saat diagnosis awal. Catatan: Untuk pasien dengan keterlibatan bilateral, upaya harus dilakukan untuk tahap masing-masing pihak sesuai dengan kriteria di atas (tahap I hingga III) berdasarkan tingkat penyakit sebelum biopsi. Kelangsungan hidup 4 tahun adalah 94% untuk pasien-pasien yang paling maju adalah lesi stadium I atau tahap II; 76% bagi mereka yang paling maju adalah lesi tahap III.

Pengobatan: Individual terapi yang berdasarkan pada beban tumor

Tahap I-IV anaplasia
Anak-anak dengan tahap I tumor anaplastik memiliki prognosis yang sangat baik (80-90% lima tahun kelangsungan hidup). Mereka dapat dikelola dengan regimen yang sama diberikan kepada pasien stadium I histologi menguntungkan.

Anak-anak dengan tahap II melalui tahap anaplasia menyebar IV, bagaimanapun, merupakan kelompok berisiko lebih tinggi. Tumor ini lebih tahan terhadap kemoterapi tradisional digunakan pada anak dengan tumor Wilms ‘(histologi menguntungkan), dan memerlukan rejimen lebih agresif.

Pengobatan

Setelah tumor ginjal ditemukan, biopsi bedah dilakukan. Contoh jaringan dari tumor dikirim ke ahli patologi, yang melihat di bawah mikroskop untuk memeriksa tanda-tanda kanker. Jika tumor hanya dalam ginjal (khas), dapat dihapus bersama dengan seluruh ginjal (nephrectomy a). Jika ada tumor di kedua ginjal atau jika tumor telah menyebar di luar ginjal, sepotong tumor akan dihapus. Anak-anak 16 tahun atau lebih tua memiliki tingkat mortalitas yang lebih tinggi dalam tahap mereka. Hal ini disebabkan mereka diperlakukan kurang agresif dan konsisten. [Rujukan?]

Adjuvant kemoterapi kadang-kadang digunakan.

Faktor Risiko
Orang-orang keturunan Afrika memiliki tingkat tertinggi dari tumor Wilms ‘. Wanita juga lebih mungkin dibandingkan laki-laki untuk mengembangkan tumor. Kebanyakan kasus kanker terjadi di antara anak-anak di bawah usia 5.

Sumber: wikipedia

Editor:
IGNATIUS PURWO M.S.
Staf Seksi PKDR Bidang P2 Yankes
DKK Banyumas

Tentang ignatiuspurwo1984

music
Pos ini dipublikasikan di Uncategorized. Tandai permalink.

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s